blogdedoc

  OBSERVATION MEDICALE RECENTE

Monsieur Marcel L, âgé de 80 ans, est hospitalisé en raison d’une intense asthénie, qui s’aggrave progressivement depuis plusieurs semaines. Son épouse signale une perte d’autonomie qui, en fait, s’est installée depuis deux années environ.

Ce patient a des antécédents d’accident vasculaires cérébraux, itératifs. C’est l’explication retenue à cette perte d’autonomie.

Il est appareillé pour un syndrome des apnées du sommeil.

Son antécédent majeur est l’ablation d’un adénome hypophysaire opéré en 1977, (plus de 30 années auparavant) par voie trans-sphénoïdale. Intervention difficile à l’époque, compte tenu des données de l’imagerie médicale.

Dès son admission l’examen montre un patient très peu réactif, hypotonique, incapable de tenir en position assise. Le visage est pâle, bouffi. La parole hachée, l’élocution très lente. On retrouve une infiltration œdémateuse des membres inférieurs, ne prenant pas le godet. La pilosité semble normale.

D’emblée, l’hypothèse diagnostique qui vient à l’esprit est celle d’une profonde hypothyroïdie..

Les paramètres hémodynamiques sont corrects, pas d’hypotension artérielle, hormis une certaine bradycardie sinusale à 55 bpm.

Il n’y a pas d’anémie, ni de troubles ioniques, (en particulier la natrémie est normale)

Le bilan biologique montre :

Sur le plan thyroïdien : Le dosage de la thyréostimuline hypophysaire (TSH) est normal à 1,23 mUI/litre. Mais la T3 est basse à 1,30 ng/l.(N 2,6 à 4,80). La T4 libre est à 4,2 ng :l (N : 6,7 à 20 ng/l)

Ce bilan hormonal est complété par l’exploration corticotrope et gonadotrope : cortisol plasmatique, dosage urinaire des 17 hydroxy-corticostéroïdes (17 OH) et 17 céto-stéroïdes (17 Céto).et testostérone.

Tous ces dosages sont effondrés

-Cortisol plasmatique : 42µg/l à 8 heures, et 24 µg/l à 20h.

-Stéroïdes urinaires : 17 OH :3 mg/24h (N 4 à 8 mg/24h) et 17 CETO : 5 mg/24 H (N : 7 à 17 mg/24h) :

-La testostérone sanguine est indosable à 0,02 ng/ml.

La radiographie de la selle turcique montre les séquelles chirurgicales de son intervention, elle est restée élargie, déformée.

 Nous sommes donc en face d’un patient présentant une insuffisance antéhypophysaire, tardivement installée après la chirurgie de son adénome hypophysaire.

L’hypothyroïdie avec TSH normale ou basse doit aussitôt orienter vers da défaillance ante hypophysaire (90% des cas)

La normalité de la TSH (régulièrement dosée, mais de manière isolée) a largement contribué à la déshérence du diagnostic. Bien sûr le caractère très lointain de l’intervention chirurgicale de cet adénome, presque complètement oubliée, y compris par les proches de ce patient.

.L’évolution :

Le traitement substitutif associant Hydrocortisone (30 mg)  et Levothyrox (75µg) a rapidement transformé l’état de ce patient. Il est sorti progressivement de sa torpeur et récupéré lentement ses capacités physiques.

Chez ce patient âgé de 81 ans, nous n’avons pas cherché à corriger le déficit gonadotrope, nous n’avons pas non plus exploré l’axe hypothalamo- hypophysaire tant le lien avec les antécédents chirurgicaux était évident.

Les causes les plus fréquentes de l’insuffisance hypophysaire de l’adulte sont essentiellement

1) les tumeurs de la région sellaire (compression ou nécrose)

2) la chirurgie hypophysaire trans-sphénoïdale (1,7% des cas d’après D.MAITER (1))

3) La radiothérapie cérébrale ou du naso-pharynx

4) les causes vasculaires : Maladie de Sheehan dans le choc hémorragique post partum, et les conséquences vasculaires de certains traumatismes crâniens de la base du crâne

5) les atteintes infiltratives : l’hémochromatose, une atteinte granulomateuse  (Crohn, sarcoïdose)

6) les causes congénitales  ou génétiques ne sont pas concernées dans ce cas.

                        L'HYPOPHYSE; Numéro2 indiqué par la flèche.. 

On mesure l’importance de l’hypophyse, cette petite glande, qui a si bien mérité son appellation de « chef d’orchestre » du bien être humain.

.

Références

-1)D. MAITER, Diagnostic et traitement des insuffisances hypophysaires de l’adulte (clinique universitaire Saint Luc-Bruxelles) Louvain Médical 2006 ; 125

-2) Dr Brigitte VALOIS : Quotidien du Médecin : Insuffisance antéhypophysaire post-radique  1^er juin 2007

-3) Manuel MERCK : insuffisance antéhypophysaire

Docteur Jean Pierre GRESSANT

Chef de service. Médecine Laennec

Centre Hospitalier Intercommunal des ANDAINES

61600 La FERTE-MACE